杭州红房子微创中心费旭红谈“mrkh综合症”

文章来源：杭州红房子妇产医院 发布日期：2017-11-28

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主持人：大家好，这里是杭州网健康栏目访谈间，今天我们请到的是杭州红房子妇产医院微创中心的费旭红主任，费旭红主任目前主要的研究方向是原发性闭经，今天就请费旭红主任给大家谈一谈原发性闭经里比较常见的一种类型--Mrkh综合征的认识与治疗。

主持人：费旭红主任，您好。

费旭红主任：大家好，我是费旭红。

主持人：女性生殖道在发育的各个时期都可能受到外界的影响，导致各种类型的生殖道畸形出现，造成生育困难。其中mrkh综合症就是比较常见的一种生殖道畸形，今天我们特别邀请杭州红房子妇产医院微创中心的费旭红主任和大家一起谈一谈mrkh综合征。

主持人：费旭红主任，您好，关于mrkh综合征之前我也查阅了一点资料，它是由四个科学家名字的首字母命名的一种疾病，您能给大家介绍下这是什么样的一种疾病吗？

费旭红主任：好的，mrkh综合征是比较少见的一种生殖道畸形，指先天性的子宫及阴道上2/3段缺失，患者在幼年时无症状，大多是在青春期因原发性闭经而就诊时或不能同房时而被发现，临床表现为外阴发育正常，阴道缩短为一凹窝，始基子宫或痕迹子宫，双侧输卵管、卵巢多数发育正常。有正常女性第二性征，染色体核型为46,XX。

主持人：刚才听您介绍说mrkh综合征比较少见，它的发病率一般是在多少？是由什么原因引起的呢？是遗传性疾病吗？

费旭红主任：这个病的发病率一般在1/4000-1/5000，但是目前有逐年增高趋势，它主要是由副中肾管（也可以叫苗勒氏管）中段及尾端未发育和融合所致，故常合并子宫发育不全或未发育，但卵巢、输卵管一般发育正常。绝大多数患者外生殖器也是正常的，有或无处女膜，阴道口处有浅凹陷或短浅的阴道下段，是先天性疾病，目前没有证据表明是一种遗传性的疾病。

主持人：mrkh综合征这类群体在临床上主要有哪些特征呢？

费旭红主任：原发性闭经和同房困难是mrkh综合征患者比较常见的2个特征。这类患者因为子宫阴道缺失，所以没法来月经以及同房，如果某些女性有这2个特征的话，首先想到应该是mrkh综合征，但是比较终的诊断还要结合其他检查结果。

主持人：如果想要确诊mrkh综合征一般需要做哪些检查呢？在什么年龄做检查和治疗比较合适呢？

费旭红主任：mrkh综合症这类群体的患者，我们目前检查方法就是一些抽血化验，妇科激素六项，B超，内分泌，血常规，尿常规等等基本上就能够确诊。除了这些检查，还需要结合一个医生的经验来判断，因为这个病和其他某些基本特征类似，如果医生经验不丰富会出现误诊的现象。我们给患者做检查不只是单纯做下基本检查，我们还会查体，观察患者的外貌特征，比如：乳房发育情况、外形的发育情况，外阴的发育情况等这些都是要结合去看的。

主持人：Mrkh综合症患者因为没有子宫没有阴道，不能生育也不能同房，对女性的危害是比较大的，除此之外，还会有其它的影响吗？

费旭红主任：是的，除了身体上的伤害外，这类患者在诊断后得知不能生育、不能同房，不管是生活、工作都会受到影响，还有亲戚朋友等带来的压力，精神负担会很重，在我接诊过的很多患者中，她们表现的都很自卑，甚至到院后不敢说出自己的病情，就是担心别人会用异样的眼光去看待她们，性格很孤僻，有的家庭因为这种特殊疾病有离婚的，有被抛弃的，还有的女性因为这种疾病得抑郁症的案例很多。

主持人：那么，针对mrkh综合征患者目前有没有好的治疗方法呢，这也广大病友比较关心的问题，麻烦费旭红主任给网友详解讲解一下。

费旭红主任：好的，针对mrkh综合征，首先我们通过手术给患者做一个人工阴道，让患者有一个功能和形态上都接近常人的阴道，这样不影响以后的恋爱、结婚以及婚后的夫妻生活。另外这类患者的痕迹子宫在发育初期就停止发育并且没有向中间汇合，比较终没有发育为真正的子宫。我们后期也可以进行人工干预，通过手术把患者2个痕迹子宫进行融合，让她拥有一个正常形态的子宫，对于其中分型较好的患者，如果治的及时，部分患者还有希望再次发育，甚至以后可以生育。

费旭红主任：同时，这类患者中大多数存在着比较自卑，性格孤僻，对生活丧失信心，甚至有些患者会想不开、做傻事的现象，所以我们在接诊的时候特别注重对患者的心理安慰，会去鼓励、引导她们走出之前的阴影，这样对于后期的治疗、恢复，会有很大的帮助，治病嘛，不只是要治好病，身心健康也很重要的，这也是我从医这么多年一直遵循的原则。

主持人：这个手术听起来还挺复杂的，那这个手术难度大吗？手术需要多长时间，术后住院又需要几天呢？

费旭红主任：这个手术对医生的经验要求很高，医生如果在这方面悉经验不足会直接造成患者的尿道损伤，我们在这方面是有足够经验的。一般情况下这种手术大概在手术台上的时间2个小时左右，恢复时间很快的，一般需要住院一周左右，因为我们的手术都是微创技术。术后腹部没有大面积的疤痕，恢复起来也很快，不影响以后生活。

主持人：患者一般在什么年纪治疗比较好呢？

费旭红主任：在女孩12-14岁发育期间就要关注他们的月经，目前，正常的女孩在12-14岁就会来月经，乳房也慢慢开始发育，如果女孩在16-18岁还没有来月经，那么就要注意了，要及时去医院检查，排查是不是mrkh综合征，如果确诊为mrkh综合征一般建议在15-18岁之间治疗会比较好，超过了这个时间子宫发育就不再发育了，治疗起来也会有一定的难度。

主持人：那么费旭红主任，您一直在研究这方面的疾病，有没有印象特别深刻的患者呢？

费旭红主任：有的，之前有一位陕西的患者，来找我看诊的时候心情很低落，当时是她妈妈带她来的，来了以后一句话也不说，也不做检查，后来是她妈妈告诉我们，在前几年的一次体检中发现了她有这个病，然后不知道怎么搞的全校都知道了，谁看见她就要躲避她，认为她是个不正常的人，同学们的渐渐疏远，导致孩子的心理受到了很大的创伤，曾经有2次割腕的冲动，这花样年华的年龄发现了这个，是谁心里都无法承受的。后来经过治疗和开导，这个姑娘变的更自信了，现在已经结婚，婚后的日子过的还很不错。

主持人：真是为这位姑娘感到高兴。

主持人：今天听了费旭红主任这么专业的解释，想必大家都Mrkh综合症有了更为深层次的了解。也非常感谢费旭红主任在百忙之中接受我们的访谈。也祝福更多的女性能早日得到有效的治疗，做一位幸福的妈妈。